Polineuropatia

definiție

Termenul de polineuropatie se referă la boli generalizate ale sistemului nervos periferic (SNP). În acest scop, sunt numărate toate structurile care se află în afara sistemului nervos central, adică părți ale nervilor motori, senzoriali și autonomi cu celulele lor Schwann și celulele satelitare ganglionare, structurile lor de acoperire a țesutului conjunctiv (peri- și epineuriu), inclusiv sângele și vasele limfatice care le aprovizionează.

Clasificare

Polineuropatia distală simetrică (PNP) este una dintre polineuropatii. Aceasta începe de la picioare. O altă polineuropatie este poliradiculoneuropatia cu afectare proximală și distală (incluzând uneori afectarea trunchiului și a nervului cranian).

În plus, există mononeuropatie multiplexă cu implicare asimetrică. Acest lucru rezultă din faptul că mai multe trunchiuri nervoase sunt implicate în același timp sau în momente diferite. Cu toate acestea, cel mai adesea, se găsește o polineuropatie senzorimotoră simetrică distal, cu simptome predominant sensibile.

Neuropatia cu fibre mici este de asemenea frecventă. Această polineuropatie afectează în principal fibrele nervoase subțiri și ne-mielinizate.
În principal polineuropatii motorii sau apariția brațelor sunt rare.

Epidemiologie

Polineuropatiile apar cu o prevalență de 5-8%. Aproximativ 11% dintre diabetici suferă de polineuropatie. Incidența este estimată la 118 / 100.000. Polineuropatia afectează bărbații puțin mai des decât femeile, cu un raport 2: 1. Vârsta medie de debut este de aproximativ 65 de ani.

cauzele

Cauzele polineuropatiei sunt multiple. Cele mai frecvente sunt polineuropatiile diabetice (30-40%). Acestea sunt urmate de polineuropatii induse de alcool și induse de medicamente sau toxice. Polineuropatia indusă de toxicitate poate fi declanșată, de exemplu, de medicamente precum antiinflamatoare / imunosupresoare precum clorochina, medicamente cardiovasculare precum amiodaronă sau antiinfecțioase precum chinolone. Toxinele din mediu (de exemplu, mercur, plumb, arsenic) pot duce, de asemenea, la apariția polineuropatiei. Se poate baza și pe o geneză autoimună. Cauzele ereditare pot juca, de asemenea, un rol.

Patogenie

O polineuropatie se poate dezvolta atunci când noxele atacă în primul rând celula nervoasă, adică neuronul motor sau neuronul ganglionar spinal. Poate fi declanșat și prin procese din fibra nervoasă (axon și celula Schwann). Acestea pot fi împărțite în afecțiuni ale vaselor de sânge epi și endoneurale (de exemplu, vasculită, boală ocluzivă arterială periferică), învelișurile de mielină și constricțiile Ranvier și axonii.

De exemplu, patogeneza a trei dintre cele mai frecvente polineuropatii este discutată mai jos.

Polineuropatia diabetică

În polineuropatia diabetică, se presupune în prezent că modificările structurale axonale ca rezultat al proceselor complexe cu radicali liberi, hipoxia endoneurală, tulburările de transport al axonilor și glicozilarea proteinelor non-enzimatice joacă un rol. De asemenea, ar putea fi detectați anticorpi împotriva glutamatului decarboxilază și împotriva ganglionilor simpatici.

Se discută și ipoteza sorbitol-mioinozitol-Na1 / K1-ATPază.
Se presupune aici că hiperglicemia este o cale alternativă la metabolismul glucozei. Acest lucru duce la o acumulare intraneurală de sorbitol. Următoarea concentrație crescută de sorbitol în nerv duce la depleția mio-inozitolului. Mioinozitolul este o componentă a Na1 / K1-ATPaza, care este importantă pentru funcția nervoasă. Acest lucru are ca rezultat o disfuncție Na1 / K1-ATPază, care determină epuizarea celulelor nervoase.

Polineuropatia asociată cu alcoolul

Fiziopatologia polineuropatiei asociate alcoolului se bazează pe factori de malnutriție, în special deficiența vitaminei B și efectele toxice directe ale alcoolului și ale produselor sale de descompunere, cum ar fi acetaldehida. Este implicat și stresul oxidativ.

Poliradiculoneuropatie inflamatorie cronică demielinizantă

Poliradiculoneuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP) se bazează pe un răspuns imun aberant la nivel celular și umoral. Răspunsul imun este îndreptat împotriva antigenilor sistemului nervos periferic. Principalele antigene sunt în prezent necunoscute. CIDP este adesea asociat cu alte boli, cum ar fi diabetul zaharat, hepatita C, lupusul eritematos sistemic și infecția cu HIV.

Simptome

Pacienții cu polineuropatie pot suferi de iritații senzoriale, motorii sau autonome și simptome de deficit.

Iritarea sensibilă și simptome de eșec

Pacienții pot suferi de furnicături, senzație de furnici alergătoare și parestezii calde și reci. De asemenea, poate apărea o senzație de usturime sau electrizantă. Pot apărea și dureri aprinse, arzătoare, care apar spontan și / sau când sunt atinse ușor, de exemplu prin îmbrăcăminte. În plus, pacienții se plâng de mâncărime, blândețe, umflături și amorțeală. De asemenea, s-ar putea să simțiți o presiune incomodă sau „ca și cum ați merge pe vată”. Pacienții suferă adesea de un mers nesigur, mai ales pe întuneric. De asemenea, pot apărea răni care nu sunt dureroase și care scad sau chiar ameliorează senzațiile de temperatură.

Iritații motorii și simptome de eșec

O polineuropatie poate duce la simptome cum ar fi zvâcniri musculare (fasciculări), crampe musculare, slăbiciune musculară sau atrofie musculară. Pareza separatorilor degetelor și atrofia extensorilor degetelor scurte pot fi semne timpurii.

Diagnostic

Diagnostic obligatoriu

Diagnosticul polineuropatiei începe cu anamneza și constatările clinice.

anamnese

O anamneză adecvată poate indica deja calea spre diagnostic. În special, istoria familiei ar trebui clarificată. Acest lucru ar trebui să întrebe dacă se cunoaște că membrii familiei au dizabilități de mers, deformări ale picioarelor sau viței subțiri. În plus, trebuie stabilit dacă este un eveniment acut sau cronic (acut: 8 săptămâni, de exemplu, diabet zaharat). Posibile boli concomitente (de exemplu, diabet zaharat, boli de rinichi, boli maligne, colagenoze) și operațiile trebuie înregistrate.

Ar trebui să se ia istoricul medical. Medicamentele potențial inducătoare de polineuropatie sunt, de exemplu, chimioterapice, talidomidă, clorochină, statine după utilizare îndelungată sau linezolid.

De asemenea, ar trebui luată o istorie a sistemului. În special, aceasta ar trebui să conțină întrebări specifice despre tulburările autonome, sindromul sicca, tulburările mișcărilor intestinale sau ale urinării, disfuncția erectilă și sincopa.

Examinare clinică

Reflexele sunt testate ca parte a examinării neurologice. Poate exista o slăbire / pierdere a reflexelor musculare, în special a reflexului tendonului lui Ahile. În plus, tulburările motorii apar ca pareză flască, atrofică. De obicei, ridicatoarele piciorului / degetelor de la picioare sunt afectate mai devreme și mai grav. În plus, fasciculările pot fi evaluate în cadrul examenului. Tulburările de sensibilitate apar ca tulburări în formă de șosete, ciorap sau mănuși ale anesteziei / algeziei tactile și, în PNP avansat, și ale peretelui abdominal. Alte descoperiri care pot fi obținute în timpul examinării clinico-neurologice sunt, de exemplu, prezența palhip-anesteziei și a grafip-anesteziei. Ataxia sensibilă poate apărea în testul Romberg și mersul orb, mersul pe funie. În plus, funcția intactă a nervilor cranieni ar trebui testată în timpul examinării clinice.

Simptomele implicării sistemului nervos autonom pot include, de exemplu, pielea uscată, hipotensiunea ortostatică sau chiar tulburările pupilare. Examenul clinic ar trebui, de asemenea, să acorde atenție dacă polineuropatia este simetrică sau multifocală.

Pentru a determina tipul de daune cauzate de polineuropatie (axonal versus demielinizant), modelul de daune (de ex. Blocul de conducere) și tipul de distribuție (simetric versus asimetric, distal și / sau proximal etc.), este necesar un examen electrofiziologic. De asemenea, ajută la evaluarea acuității a ceea ce se întâmplă și ajută la determinarea gradului de deteriorare musculară rezultat.

De asemenea, ar trebui efectuată o examinare standard de laborator.

Diagnostic opțional

În diagnosticul diferențial al polineuropatiilor inflamatorii, o examinare a LCR poate fi de asemenea utilă.

Dacă se suspectează un fenotip neobișnuit de neuropatie mediată imun, ghidul recomandă determinarea anticorpilor împotriva complexului nodal / paranodal. Acest lucru poate ajuta, de asemenea, la o mai bună determinare a clasificării bolii și a prognosticului.

O examinare genetică este indicată dacă există antecedente familiale pozitive de polineuropatie sau dacă există semne de polineuropatie ereditară, de exemplu prezența unui arcad, a degetelor de la picioare sau a unei vârste fragede de debut.

Dacă se suspectează neuropatia cu fibre mici, ghidul consideră utile testarea senzorială cantitativă și / sau cuantificarea morfologică a inervației cutanate.

Ghidul recomandă o biopsie nervoasă / musculară numai dacă se suspectează o polineuropatie tratabilă care nu poate fi confirmată altfel (de exemplu, amiloidoză). Acest lucru trebuie efectuat și evaluat numai în centrele desemnate.

Dacă există o neuropatie sau neuronopatie sensibilă, căutarea sindromului Sjögren și determinarea anticorpilor anti-neuronali și a anticorpilor anti-FGFR3 pot fi de ajutor. În plus, diagnosticarea imagistică (sonografie, MRT) poate fi efectuată opțional.

terapie

Terapia polineuropatiei este în mod ideal cauzală, cu condiția ca cauza să fie cunoscută. Cu toate acestea, în până la 30% din polineuropatii, cauza rămâne neclară.

Polineuropatia diabetică

Dacă este prezentă polineuropatia diabetică, diabetul trebuie ajustat individual și adaptat la profilul de comorbiditate. În plus, ar trebui identificați și eliminați factorii de risc suplimentari pe cât posibil. Pacienții trebuie sfătuiți să-și schimbe stilul de viață, inclusiv exercițiul fizic. Trebuie luat în considerare și tratamentul legat de simptome.

Polineuropatia asociată cu alcoolul

Se consideră că o cantitate de> 100 g alcool / zi este patogenă pentru polineuropatie. Dacă vă abțineți constant de la alcool, neuropatia poate regresa în decurs de luni până la ani.

Chimioterapie indusă și alte neuropatii toxice

În funcție de agentul chimioterapeutic utilizat, polineuropatiile pot fi reversibile sau ireversibile. Neurotoxicitatea depinde în special de nivelul dozei unice, doza totală cumulată și durata terapiei. Dacă a apărut polineuropatia indusă de chimioterapie, ghidul recomandă efectuarea terapiei de efort. Dacă apare durerea, terapia off-label cu duloxetină, amitriptilină, gabapentină, pregabalină sau venlafaxină trebuie evaluată în conformitate cu ghidul. În cazul neuropatiilor toxice, expunerea trebuie evitată, iar toxinele trebuie eliminate rapid. Eliminarea metalelor grele poate fi promovată de agenți de complexare și diureză forțată.

Neuropatii cu deficit de vitamine și supradozaj de vitamine

În cazul polineuropatiilor cu deficit de vitamine, de exemplu declanșate de deficiența de vitamina B12, substituirea vitaminei ar trebui să aibă loc cu promptitudine.

Neuropatii imune

Sindromul Guillain Barre

Un exemplu de neuropatie imună este sindromul Guillain-Barré. Această imagine clinică este acută și necesită de obicei spitalizare rapidă și adesea îngrijiri medicale intensive pentru persoana afectată. Terapia constă în măsuri de susținere, administrarea de imunoglobuline intravenoase (IVIg) și plasmafereză.

Poliradiculoneuropatie inflamatorie cronică demielinizantă

Terapia pentru CIDP constă din trei opțiuni (terapia de prima alegere): IVIg, glucocorticosteroizi și plasmafereză. În prezent nu este clar în ce ordine și combinație agenții imunoterapeutici sunt cei mai eficienți. Efectul IVIg a fost dovedit în studii. Deoarece această terapie este eficientă doar pentru o perioadă scurtă de timp, trebuie repetată la intervale regulate.

Ghidul recomandă, de asemenea, terapia cu glucocorticoizi în funcție de starea actuală ca terapie cu puls cu metilprednisolonă.

Plasmafereza este de obicei utilizată pentru a trata agravarea acută a bolii și ca terapie repetată la pacienții care nu răspund în mod adecvat la IgI sau corticosteroizi. Potrivit experților, pacienții care nu răspund la terapia de primă linie pot folosi imunosupresoare. Ciclofosfamida, ciclosporina A sau rituximab sunt utilizate aici în special.

Terapia durerii a pacientului trebuie să urmeze recomandările generale pentru terapia durerii neuropatice. Fizioterapia poate fi de ajutor în cazuri individuale.

Neuropatie motorie multifocală (MMN)

Ghidul recomandă utilizarea IVIg în terapia neuropatiei motorii multifocale. Intervalele și dozele de terapie trebuie adaptate la răspunsul individual la terapie. Dacă există contraindicații la terapia cu IgIV, se poate evalua utilizarea imunosupresoarelor precum ciclofosfamida.

Terapie simptomatică și de susținere

Pentru terapia simptomatică a nevritei, ghidul recomandă fizioterapie, furnizarea în timp util de ajutoare (de exemplu, încălțăminte specială, cârje) și analgezie adecvată. Medicamentele de primă alegere pentru tratarea durerii neuropatice sunt gabapentina, pregabalina, duloxetina și triciclicele.

prognoză

Prognosticul polineuropatiei depinde de cauză. În multe cazuri, terapia cauzală nu este posibilă cu polineuropatia. Simptomele cresc de obicei încet în timp. Practic, cu cât polineuropatia este diagnosticată și tratată mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun. Cu cât boala a existat mai mult, cu atât este mai probabil să se fi produs deja leziuni ireversibile ale nervilor.

profilaxie

Pentru a preveni polineuropatia cea mai frecventă, neuropatia diabetică, controlul optim al glicemiei este foarte important. Exercițiul este recomandat deoarece are un efect pozitiv asupra zahărului din sânge și a lipidelor din sânge. Datorită riscului crescut de polineuropatie, diabeticii ar trebui, de asemenea, să fie supuși unor examinări neurologice regulate pentru a diagnostica și trata posibile polineuropatii într-un stadiu incipient.

Polineuropatia indusă de alcool poate fi prevenită prin utilizarea adecvată a alcoolului sau a abstinenței alcoolice.

Pentru a preveni polineuropatia de înaltă calitate cauzată de chimioterapie, aceasta trebuie diagnosticată într-un stadiu incipient. În prezent, nu există profilaxie eficientă a medicamentelor pentru polineuropatia indusă de chimioterapie.

!-- GDPR -->