Defect septal ventricular

definiție

În cazul unui defect septal ventricular, sau VSD pe scurt, există o legătură interventriculară patologică între cele două camere ale inimii. Scurgerea este de obicei localizată în țesutul conjunctiv sfertul superior al septului ventricular. Septul camerei, care nu este complet închis, permite schimbul de sânge între cele două ventricule (shunt vitium). Majoritatea defectelor septale ventriculare sunt congenitale și se descoperă în copilărie și copilărie. Simptomele tipice sunt tahipneea, transpirația crescută și consumul deficitar de alcool, precum și creșterea obstructivă și eșecul de a prospera. Deschiderile de perete ale camerei mici se pot micșora sau închide singure. O tehnică de închidere chirurgicală este necesară pentru VSD mai mari. Defectele septale ventriculare care rămân la vârsta adultă sunt adesea mici găuri care nu au fost indicate pentru operație în copilărie.

Epidemiologie

Defectul septal ventricular este cea mai frecventă boală congenitală a inimii la aproximativ 35%. Femeile sunt afectate puțin mai des decât bărbații (bărbat / femeie = 1: 1,3). Deschiderile peretelui ventricular pot apărea izolat sau în combinație cu alte vitia cardiace. Aproximativ 22 la sută din toți pacienții cu VSD congenitală prezintă o malformație cardiacă concomitentă semnificativă. În plus, aproximativ jumătate din toate vitele complexe care însoțesc inima au, de asemenea, un VSD, de exemplu tetralogia Fallot, canalul AV sau transpunerea marilor vase.

Prevalența defectului septal ventricular congenital izolat este de 49% din toate defectele cardiace congenitale. Aceasta corespunde unei apariții de 5,27 la 1000 de nașteri vii. Două treimi dintre ele sunt defecte mici sau musculare.

Localizare și clasificare

Septul ventricular este alcătuit din două septuri: un mic sept membranos înalt și un sept muscular mai mare. Defectul septal ventricular perimembranos este cel mai frecvent dintre toate SDV la 70%. În majoritatea cazurilor, deschiderea este chiar sub valva aortică.Defectele musculare sunt complet închise de țesutul muscular și apar adesea de mai multe ori (defecte brânză elvețiană). Locațiile tipice sunt de-a lungul septului muscular, direct în spatele septului membranos și sub valva pulmonară.

În funcție de poziția deschiderii interventriculare, există următoarele clasificări:

  • Tipul 1: sept de ieșire sau ieșire (supracristalin, conal, subarterial, infundibular, subpulmonar, dublu transmis, juxta-arterial)
  • Tipul 2: perimembranos (conoventricular, paramembranos)
  • Tipul 3: intrare sau sept de intrare (tip canal AV)
  • Tipul 4: Trabecular, muscular (sept trabeculare)

Mărimea și întinderea unui defect septal ventricular sunt evaluate utilizând diametrul inelului aortic și raportul dintre fluxul pulmonar (QP) și fluxul sistemic (QS):

  • VSD mic
    - QP / QS <1,5: 1
    - Diametrul <25% din diametrul inelului aortic
    - nicio mărire semnificativă a cavităților cardiace
    - Presiunea normală a arterei pulmonare și ventriculare drepte (PAP) inițiale, crește posibil de la ¼ la ⅓ din presiunea sistemului (SP)
    - Șunt stânga-dreapta pe tot parcursul ciclului cardiac
  • VSD de dimensiuni medii
    - QP / QS = 1,5-2: 1
    - 25-75% din diametrul inelului aortic
    - supraperfuzie pulmonară semnificativă
    - Atriul stâng și ventriculul stâng sunt mărite semnificativ, în timp ce ventriculul drept își păstrează în mare măsură dimensiunea
    - Presiunea din ventriculul drept crește la ⅓ la ½ din presiunea sistemului (PAP / SP ≤ 0,5)
  • VSD mare
    - QP / QS> 2: 1
    - Diametru> 75 la sută din diametrul inelului aortic
    - Defectul nu mai este restrictiv
    - Sângele de șunt este direcționat în ventriculul drept și arterele pulmonare cu presiune a sistemului (PAP / SP> 0,5) → sarcină cardiacă dreaptă

În funcție de efectul hemodinamic, acestea sunt împărțite în:

  • VSD restrictiv: presiunea ventriculară dreaptă este sub presiunea ventriculară stângă
  • VSD non-restrictiv: egalizarea presiunii la nivel ventricular

cauzele

Majoritatea defectelor septale ventriculare sunt congenitale. În faza embrionară, părțile superioare și inferioare ale septului dintre camerele cardiace se închid de obicei. Dacă dezvoltarea cardiacă prenatală este incompletă, copiii se nasc cu o gaură mai mult sau mai puțin mare în septul ventricular.

VSD poate să apară rar spontan după traume sau ca rezultat al unei intervenții cardiace iatrogene.

Patogenie

Pentru o înțelegere fiziopatologică, trebuie luate în considerare mai întâi condițiile de presiune diferite din corp și circulația pulmonară. Presiunea sistemului circulator în ventriculul stâng este de aproximativ 4 până la 5 ori mai mare decât presiunea circulației pulmonare în ventriculul drept. Ca urmare, în funcție de mărimea deschiderii ventriculului, sângele arterializat este pompat din ventriculul stâng prin deschiderea în ventriculul drept. Acest efect este cunoscut sub numele de șunt stânga-dreapta.

Cu defecte medii, sarcina volumului în ventriculul stâng se află în prim-plan. Cu toate acestea, pe măsură ce mărimea defectului crește, crește și sarcina din circulația pulmonară și din ventriculul drept. Ca urmare a:

  • Creșterea volumului diastolic în ventriculul stâng
  • Dilatarea și hipertrofia ventriculului stâng
  • Creșterea presiunii în artera pulmonară
  • Creșterea rezistenței arterei pulmonare
  • Creșterea supraîncărcării presiunii ventriculare drepte
  • hipertrofie ventriculară dreaptă
  • eventual edem pulmonar

Cu un diametru VSD de 50-70 la sută din diametrul rădăcinii aortice, presiunea dintre cele două camere ale inimii este egală (VSD egalizatoare de presiune). Apoi șuntul depinde doar de rezistența pulmonară. Odată cu creșterea volumului de încărcare în circuitul mic, există o inversare a șuntului. Efectul cunoscut sub numele de reacție Eisenmenger este ireversibil și descrie o conversie a șuntului stânga-dreapta într-un șunt dreapta-stânga. Sângele venos curge de la dreapta la ventriculul stâng și sângele neoxigenat este pompat în circulația corpului.

Dacă VSD se află în imediata apropiere a supapei aortice, supapele de buzunar aortice pot prolasta în deschiderea peretelui camerei și pot provoca insuficiența supapei aortice. Această complicație este considerată o indicație pentru intervenția chirurgicală.

Endocardita bacteriană ca urmare a defectului se dezvoltă de obicei pe partea opusă a ventriculului drept (leziune cu jet).

Simptome

Simptomele unui defect septal ventricular depind de deschiderea peretelui camerei și de condițiile de rezistență în circulația mică și mare. Majoritatea VSD-urilor medii și mari apar devreme. Pe măsură ce rezistența pulmonară scade, sugarii tineri din a doua până la a treia lună de viață devin simptomatici. Transpiri mult, ești epuizat rapid și este greu să bei. Eșecul de a prospera, inclusiv creșterea scăzută în greutate, întârzierile de creștere și dezvoltare și infecțiile bronhopulmonare recurente sunt izbitoare.

Semnele insuficienței cardiace, cum ar fi retracțiile toracice, hepatomegalia, tahipneea, dispneea de efort și aritmiile supraventriculare sau ventriculare sunt, de asemenea, tipice. Cu deschideri mari în peretele camerei, insuficiența cardiacă se poate manifesta la sugarii foarte mici.

Un șunt extins stânga-dreapta - dar și combinația cu alte defecte cardiace - duce de obicei la o creștere relativ rapidă a presiunii în vasele pulmonare. Ca rezultat, volumul șuntului scade și simptomele par să se îmbunătățească. Cu toate acestea, această fază este de scurtă durată.

Dacă hipertensiunea pulmonară persistă, copiii dezvoltă cianoză ca parte a inversării șuntului. Alte simptome Eisenmenger sunt dispneea de repaus, hemoptizia, palpitațiile, sincopa și abcesele cerebrale, precum și degetele de toiag, unghiile de sticlă și hipertrofia gingivală.

Ocazional, în cursul bolii, se formează o stenoză în tractul de ieșire ventricular drept (ventriculul drept cu două camere). Nu este neobișnuit ca această îngustare să apară după operația corectivă. Această stenoză este cunoscută sub numele de boala lui Gasul.

Defecte mici ale septului ventricular

Deschiderile mici ale peretelui camerei perimembranice și musculare sunt de obicei asimptomatice. Se pot micșora în dimensiune în primii câțiva ani de viață sau se pot închide spontan. De obicei, acestea sunt observate numai în timpul auscultațiilor ca parte a examinărilor de rutină sau a altor boli.

Embolie paradoxală de complicație

Defectele septului ventricular cresc riscul ocluziei vasculare, deoarece deschiderea din septul ventricular permite embolii paradoxale. De obicei, arterele pulmonare prind trombii și embolii venosi, astfel încât să nu pătrundă în creier. Cu toate acestea, într-un VSD, aceste cheaguri pot trece de la venoasă la vasculatura arterială. Este posibilă și tranziția septală a celulelor tumorale, a lichidului amniotic și a aerului. Ocolind circulația pulmonară, acestea sunt pompate în circulația corpului prin aorta. Complicațiile tipice sunt ocluzia vasculară care duce la infarct cerebral, infarct mezenteric și infarct miocardic.

Diagnostic

Diagnosticul defectului septal ventricular ar trebui să includă următorii factori:

  • Localizarea defectului
  • Estimarea efectelor hemodinamice, cum ar fi încărcarea volumului în atriul stâng și ventricul
  • Evaluarea funcției supapei, în special a supapei aortice în raport cu VSD
  • Determinarea presiunii arteriale ventriculare / pulmonare drepte
  • Dovada sau excluderea malformațiilor cardiace și vasculare însoțitoare
  • Estimarea prognosticului
  • Planificarea terapiei

În plus față de istoricul medical și caracteristicile clinice, palparea și auscultația, precum și ecocardiografia, EKG, radiografia toracică, examenul cateterului cardiac, pulsoximetria și cardio-RMN sunt importante în diagnosticul VSD.

Palpare

În cazul defectelor relevante din punct de vedere hemodinamic, palparea prezintă adesea un bâzâit sistolic la marginea sternă inferioară stângă, precum și un șoc apex cardiac hiperactiv, lărgit și deplasat în jos din cauza hipertrofiei excentrice stângi.

În Eisenmenger VSD, impulsul ventricular stâng este absent sau slăbit. Închiderea valvei pulmonare poate fi palpabilă. Pulsațiile de ridicare pot fi uneori resimțite deasupra ventriculului drept și a tractului său de evacuare.

Auscultația

De îndată ce rezistența pulmonară scade în primele zile de viață, un zgomot de 2-4 / 6 grade devreme până la holosistolic, dur, în formă de panglică cu jet de presă cu punctum maxim peste al treilea până la al patrulea spațiu intercostal (ICR) pe stânga parasternal (punctul Erb) se dezvoltă. În cazul șuntului moderat până la mare, hipertensiunea pulmonară are ca rezultat și un fracțiune de secundă a inimii și un zgomot de flux diastolic ca semn al insuficienței relative a valvei pulmonare. Fluxul crescut de sânge asociat cu valva mitrală provoacă uneori un tonus mezodiastolic apical auscultabil.

Peșteră: Dacă presiunea dintre ventriculii drept și stâng este egală, sistolicul tipic poate fi înăbușit sau absent.

Odată cu creșterea rezistenței în circulația pulmonară, holosistolicul devine mai liniștit, cu VSD non-restrictivă și a doua componentă a celui de-al doilea ton cardiac mai puternic (tonul de închidere a valvei pulmonare în hipertensiunea pulmonară). Un semn indicativ al insuficienței valvei aortice este un sunet de decrescendo diastolic pe marginea sternă stângă.

VSD-urile mici impresionează, de obicei, cu un sunet sistolic puternic, timpuriu, de la gradul 1-2 / 6 la un holosistolic de 3-6 / 4 grade. Medicii se referă la această constatare ca fiind "multă frământare despre nimic". Un al doilea sunet puternic divizat în mod normal indică și VSD mai mic.

Ecocardiografie

Diagnosticul unui SDV este confirmat prin intermediul ecocardiografiei. Examinările Doppler și ecocardiografia bidimensională a culorilor permit:

  • Confirmarea diagnosticului VSD stabilit clinic
  • Localizarea defectului și relația acestuia cu septul membranos și muscular, cu valvele AV, cu valvele aortice și pulmonare
  • Evaluarea dimensiunii deschiderii peretelui camerei
  • Înregistrarea încărcării volumului ventricular stâng
  • Estimarea presiunii arteriale ventriculare / pulmonare drepte

Ecocardioprafia poate dezvălui, de asemenea, complicații precum insuficiența valvei aortice, prolapsul buzunarului aortic sau endocardita.

EKG

Electrocardiografia (EKG) face parte din diagnosticul de bază al VSD. Dacă VSD este mic, ECG va fi normal. Un șunt de dimensiuni medii prezintă semne de hipertrofie stângă; un șunt foarte mare și egalizarea presiunii ventriculare arată hipertrofie biventriculară. Reacția Eisenmenger prezintă de obicei hipertrofie patologică dreaptă și un tip de la abrupt la corect. Un tip de legătură răsturnată sugerează un VSD de intrare.

Raze x la piept

Crearea unei imagini cu raze X toracice nu este necesară pentru diagnosticul VSD.

Cu toate acestea, în cazul unui șunt mare, toracele este radiografiat preoperator pentru a evalua dimensiunea inimii și pentru a arăta desenul vasului pulmonar. Imaginea are o importanță deosebită pentru urmărirea postoperatorie.

Cateterism cardiac

Un examen de cateterism cardiac nu este de obicei necesar nici pentru a diagnostica un DSV, nici pentru a planifica funcționarea acestuia. Cu toate acestea, ocazional, se efectuează dintr-un punct de vedere intervențional sau pentru a determina rapoartele de rezistență în ceea ce privește posibila operabilitate în cazul VSD mare după primele șase luni de viață.

Pentru a obține informații despre reactivitatea vaselor pulmonare și o posibilă reversibilitate a creșterii presiunii pulmonare, se recomandă uneori un test de rezistență farmacologică. Aerul respirator este îmbogățit cu O2 sau NO. Dacă este necesar, este de asemenea indicată expunerea la prostanoizi inhalatori sau intravenoși sau la inhibitori ai fosfodiesterazei.

Alte proceduri de diagnostic

Extinderea unui șunt dreapta-stânga poate fi evaluată utilizând pulsoximetrie, iar dimensiunea unui șunt stânga-dreapta poate fi evaluată utilizând imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a inimii. Cu cardio-RMN, coeficientul QP / QS și șuntul pot fi, de asemenea, cuantificate.

În plus, anomaliile structurale sau funcționale, cum ar fi ventriculul drept cu două camere, stenoza pulmonară sau o creștere a rezistenței pulmonare de alte origini trebuie excluse ca parte a diagnosticului VSD.

terapie

Micile defecte septale ventriculare, în special deschiderile peretelui camerei septale musculare, se închid adesea spontan în primii câțiva ani de viață și nu necesită terapie. Defectele foarte mici pot persista fără alte tratamente medicamentoase sau chirurgicale. În cazul defectelor mai mari, vindecarea spontană este rareori de așteptat. Terapia cauzală constă atunci în închiderea intervențională a deschiderii dintre cei doi ventriculi. Procedura standard actuală este închiderea chirurgicală cu ajutorul bypass-ului cardiopulmonar. Pentru VSD perimembranos și muscular, introducerea sistemelor de ocluzie prin intervenția cateterului devine din ce în ce mai populară.

Conform ghidului S2k „Defect septal ventricular”, o închidere VSD este indicată în:

  • defecte mari ale peretelui ventricular cu hipertensiune pulmonară sau o creștere a rezistenței pulmonare <⅔ a rezistenței sistemului
  • încărcare securizată a volumului atriului stâng și a ventriculului
  • un raport de șunt QP / QS> 1,5: 1, dacă nu se observă o tendință spontană de micșorare.

Indicațiile de închidere pentru un VSD mic sunt:

  • Dezvoltarea insuficienței valvei aortice, în special în cazul unui VSD infundibular
  • Prolapsul unui buzunar al valvei aortice în VSD
  • Starea post-endocardită

Închiderea electivă a defectelor de dimensiuni medii este indicată dincolo de copil, dacă:

  • Tendințele de reducere a dimensiunii lipsesc sau
  • persistă încărcarea volumică detectabilă ecocardiografic a atriului stâng și a ventriculului.

În cazul defectelor mari cu hipertensiune pulmonară, se recomandă închiderea în primele șase luni de viață. O indicație promptă pentru intervenția chirurgicală este, de asemenea, dată dacă există semne de insuficiență cardiacă în combinație cu eșecul de a prospera.

Operabilitatea unui defect septal ventricular

Operabilitatea unui VSD este dată dacă raportul de rezistență al rezistenței pulmonare la rezistența sistemului (Rp / Rs) este <0,2. Dacă valoarea este mai mare, vasoreactivitatea trebuie testată în laboratorul de cateter cardiac în conformitate cu liniile directoare. Peste un raport de rezistență de 0,2-0,3 există un risc crescut de intervenție chirurgicală. În cazul unor valori chiar mai mari, este necesară planificarea individuală a terapiei, inclusiv cu măsuri chirurgicale speciale (de exemplu, ieșirea dintr-o fereastră) sau medicație hipertensivă anti-pulmonară preoperatorie.

Proceduri operaționale

Închiderea unui SDV se realizează de obicei printr-o sternotomie mediană în bypass-ul cardiopulmonar și pe inima imobilizată cardioplegic prin intermediul unei atriotomii drepte transtricuspidiene. Abordările minim invazive sunt posibile și după evaluarea individuală a constatărilor. Acestea includ, de exemplu, sternotomia parțială inferioară și toracotomia anterolaterală sau axilară.

Proceduri cateter-intervenționale

Închiderea cateterului intervențional VSD este posibilă transfemoral sau perventricular cu diferite scuturi speciale sau implanturi spirale. Implanturile sunt utilizate la pacienți selectați cu defecte musculare și perimembranoase. Rata de succes pentru chirurgii cu experiență este estimată la aproximativ 95 la sută. Cu cât pacientul este mai mare și cu cât defectul este mai mare de la valva aortică, cu atât este mai mare șansa de închidere cu succes a cateterului intervențional.

Medicament

În insuficiența cardiacă, intervențiile medicamentoase sunt de obicei necesare. Cu toate acestea, de regulă, acestea nu sunt utilizate pentru a întârzia o operațiune corectivă. Se utilizează în principal diuretice, digoxină și inhibitori ai ECA.

Hipertensiunea pulmonară fixă ​​necesită adesea un tratament hipertensiv medicamentos-antipulmonar. Cu toate acestea, în Germania, inhibitorii fosfodiesterazei pot fi prescriși doar pentru etichetă copiilor. Antagonistul receptorului endotelinei bosentan a fost aprobat pentru utilizare la copii cu vârsta de doi ani și peste.

Nu se mai recomandă profilaxia endocarditei preoperatorie. Cu toate acestea, trebuie administrat în primele șase luni postoperator sau în cazul în care un șunt rezidual rămâne lângă locul operat.

prognoză

Defectele de sept ventriculare mici și restrictive nu afectează de obicei capacitatea de efort sau speranța de viață. Conform cercetărilor recente, problemele sunt încă posibile la unii pacienți adulți. Aceasta include în primul rând creșterea dilatației ventriculare stângi, care este o indicație a închiderii VSD.

Pacienții cu VSD necorectat au un risc ușor crescut de endocardită. Cu toate acestea, nu există nicio recomandare pentru profilaxie.

Cu închiderea la timp, necomplicată și cu succes a defectului, se poate realiza o speranță de viață normală a pacientului. În general, rezistența cardiopulmonară este complet restabilită. Complicațiile există în special cu o corecție VSD după o hipertensiune pulmonară persistentă și după apariția unui bloc AV postoperator temporar.

Riscul de mortalitate cu închidere chirurgicală cu ajutorul bypass-ului cardiopulmonar (procedura standard 2019) este de 1,4% în toată Europa. Mortalitatea tardivă semnificativă este de așteptat doar în cazul hipertensiunii pulmonare preexistente.

profilaxie

Marea majoritate a defectelor septale ventriculare sunt congenitale. Nu există măsuri preventive pentru a preveni acest lucru.

Sugestii

După închiderea unui defect septal ventricular, se recomandă urmăriri cardiologice pediatrice regulate până la sfârșitul perioadei de creștere. Intervalele dintre programări sunt determinate individual.Dacă constatările nu prezintă defecte reziduale, ritm sinusal cu conducere AV normală, dimensiunea și funcția normală a inimii și funcția normală a valvei, nu sunt necesare alte verificări periodice ulterioare dincolo de pubertate.

VSD-urile restrictive mici necorectate necesită monitorizare cardiacă pe tot parcursul vieții.